시민건강정보

가와사키병

                                                                                          울산대학교병원 소아청소년과 오연미 과장


Q1. 가와사키병이란 무엇입니까?
A1. 가와사키 병은 열과 발진, 결막염, 인후와 구강점막의발진, 손발의 부종, 경부 임파절 비대증상을 보이는 급성 전신성 혈관염인데 이것은 심장에 혈액을 공급하는 혈관인 관상동맥에 동맥류를 유발할 수 있습니다. 그러나 이 병을 가진 모든 어린이들이 동맥류로 발전되는 것은 아니며, 대부분의 어린이들은 합병증 없이 급성 증후들만 나타납니다. 이 병은 거의 대부분 어린이에게 발생하는 질환으로 약 80%의 환자가 5세 미만입니다.

Q2. 이 병의 원인은 무엇인가요?
A2. 가와사키병의 원인은 불분명하나 감염이 원인이 아닌가 의심됩니다. 특정 바이러스나 박테리아 같은 감염원이 유발시킨 과민반응이나 비정상적인 면역반응이 유전적으로 특정 소인을 가진 개인에게 혈관의 손상을 일으키는 염증과정을 일으키는 것이라 생각됩니다.

Q3. 유전이 되나요? 왜 내 아이가 이 병에 걸렸나요? 예방할 수 있나요? 전염되나요?
A3. 가와사키병은 유전질환은 아니지만 유전적 소인이 있다고 의심됩니다. 한 가족 중에 1명 이상 이 질병에 걸리는 것은 매우 드문 일입니다. 이 병은 전염되지 않고 예방할 수 없습니다. 아주 드물지만 이 질환의 이차적인 에피소드가 있을 수 있습니다.

Q4. 주요 증상은 무엇인가요?
A4. 이 병은 적어도 5일 이상 지속되는, 원인을 알 수 없는 고열로 시작됩니다. 어린이는 대개 상당히 보챕니다. 고름이나 분비물이 없는 결막충혈이 열과 동반하거나 고열 후에 나타날 수 있습니다. 소아에게서 여러 가지 형태의 피부발진이 있을 수 있으며 이는 주로 팔다리와 기저귀 부위에 나타납니다. 구강의 변화에는 선홍색의 갈라진 입술, 일반적으로 딸기혀라고 불리는 혀, 인후 발적이 있습니다. 손발은 손바닥과 발바닥이 붓고 붉어질 수 있습니다. 이 증상이 나타난 지 약2~3주 후에는 손가락과 발가락 끝부분의 껍질이 벗겨지는 특징적인 증상이 나타납니다. 환자의 반 이상에서 목의 림프절이 커지는데, 때때로 림프절 한 개의 크기가 1.5cm 정도 되기도 합니다. 때로는 관절통, 관절 종창, 복통, 설사, 보챔(irritability), 두통 같은 증상도 나타납니다. 심장 침범은 가와사키병의 가장 심각한 증상으로 장기적인 합병증이 될 수 있습니다. 심장 잡음, 부정맥 그리고 초음파 검사상의 이상도 발생할 수 있습니다. 심장의 각각의 내층에 염증이 생겨 심장막염, 심근염, 심장 판막 침범이 발생할 수 있습니다.

Q5. 진단은 어떻게 하나요?
A5. 원인을 알 수 없는 고열이 적어도 5일 이상 지속되고 다음에 열거되는 특징 5개 중에서 4개의 증상이 있으면 정확한 진단을 내릴 수 있습니다: 양측성 결막염, 림프절 종대, 피부발진, 입과 혀의 침범, 그리고 팔다리의 변화들. 만일 명확한 진단이 불가능하다면, 이 병의 불완전한 형태임을 의심해봐야만 합니다.

Q6. 중요한 검사들은 무엇인가요?
A6. 검사실 결과들은 가와사키병에 비특이적이지만, 염증의 정도를 반영합니다. 일반적으로 혈액 염증 수치의 증가, 백혈구수 증가, 빈혈 등을 보일 수 있고 혈소판 수는 첫 주에는 정상이나 2주부터는 수가 증가하기 시작해서 매우 높아집니다. 또 심전도와 심장초음파 검사가 반드시 필요한데, 심장 초음파검사로 관상동맥의 모양과 크기를 평가하여 동맥류를 찾아낼 수 있습니다. 관상동맥에 이상이 있는 어린이에 대해서는 추가적인 검사와 평가가 필요할 것입니다.

Q7. 치료가 가능한가요? 치료 방법은 무엇인가요?
A7. 가와사키병에 걸린 어린이는 대다수 치료가 가능합니다. 하지만, 100명 중 2-3명의 환자는 경우에는 적절한 치료에도 불구하고 심장의 합병증이 발견됩니다. 이 질병은 예방은 불가능하기 때문에 최선의 방법은 초기 진단 후 즉시 치료를 시작하는 것인데 치료는 아스피린과 감마글로불린의 정맥주사로 이루어지며 두 치료 다 급성 증상을 감소시키면서 전신적인 염증을 약화시킵니다. 많은 용량의 감마글로불린은 높은 비율의 환자들에게 있어 관상 동맥의 발생을 예방하기 때문에 필수적인 치료 방법의 한 부분입니다. 그러므로 중요한 것은 가와사키 병이 확실하거나 또는 가능성이 있을 경우에는, 병원에 가서 심장침범의 가능성이 있는 지에 대한 관찰과 감시가 반드시 필요하다는 것입니다.

Q8. 얼마나 오랫동안 치료를 계속 해야 하나요?
A8. 대부분의 환자들에게 고용량 감마글로불린이 한 차례만 투여하지만 때로는 2회가 필요할 수도 있습니다. 열이 계속되는 경우, 처음에는 고용량의 아스피린을 한번 투약하고 그 다음에는 양을 줄입니다. 아스피린은 항응고 효과가 있기 때문에 저용량의 아스피린이 계속 유지되어야 합니다. 관상동맥류와 이로 인한 관상동맥 내 혈전 생성이 가와사키 병의 심각한 합병증이고 이것은 심근 경색을 초래할 수도 있으므로, 아스피린 등의 항응고제를 장기간 복용하여 동맥류 안의 혈전이 생기는 것을 예방해야 합니다. 관상동맥에 이상이 없는 어린이는 몇 주 동안 아스피린을 투여 받게 되지만, 동맥류를 가지고 있는 어린이의 경우는 오랜 기간 동안 아스피린을 투여 받게 될 것입니다.

Q9. 어떤 종류의 정기 검진이 필요한가요?
A9. 가와사키병 환자들은 정상으로 돌아오기 전까지 정기적으로 혈액검사와 ESR 검사를 해야할 수 있고 관상 동맥류가 있는지 평가하고 그 추이를 관찰하기 위해 계속적인 심장초음파검사가 필요합니다. 검사 빈도는 동맥류의 존재 여부와 크기에 따라 소아심장 전문의가 결정하게 됩니다.

Q10. 일상생활에 대해 권할만한 것들. 운동은 어떻게 해야 하나요? 예방 접종을 받을 수 있나요?
A10. 가와사키병과 감마글로불린 치료가 면역 체계에 영향을 주고 이것은 6개월 동안 지속되기 때문에 이런 환자들에게 적어도 6개월-11개월 동안은 생백신 예방접종을 하지 말것을 권합니다. 심장 침범이 없는 어린이들은 스포츠나 다른 일상 활동을 하는데 있어 그 어떤 제약도 받지 않을 것입니다. 그렇지만 관상동맥류를 앓고 있는 어린이들의 경우는 청소년기에 심한 활동에 참여하는 여부를 놓고 소아 심장과 전문의와 상의를 해야만 합니다.




(※ 본 자료는 2008. 9. 24(수) 17시 37분 CBS 기독교울산방송(100.3 MHZ)의 라디오 프로그램 울산투데이의 "울산광역시의사회와 함께하는 건강소식" 코너에서 방송 된 건입니다.)